В происхождении внутрипеченочной портальной гипертензии основная роль принадлежит заболеваниям печени. При смешанной форме портальной гипертензии цирроз печени сочетается с тромбозом воротной вены. Вторичная внепеченочная портальная гипертензия включает обструкцию воротной вены и тромбоз портальной системы.

Причиной сегментарной внепеченочной портальной гипертензии является острый панкреатит, приводящий к изолированной окклюзии селезеночной вены.

При болезни Киари развивается эндофлебит, приводящий к нарушению оттока по печеночным венам.

Синдром Бадда-Киари – восходящий тромбоз из НПВ с последующей облитерацией печеночных вен.

 
Аномалии воротной вены проявляются в детском возрасте. Наиболее частая причина развития приобретенной внутрипеченочной портальной гипертензии – хронические заболевания печени – цирроз, реже – фиброз или опухоли печени. Тромбоз сосудов портальной системы возникает на фоне хронических миелопролиферативных заболеваний крови, тромбофилии.

Тромбоз сосудов портальной системы является не причиной, а следствием затруднения тока крови по воротной вены. Артериовенозные шунты чаще формируются после травмы или воспалительных заболеваний органов брюшной полости.

Встречаются врожденные артериовенозные фистулы, приводящие к повышению гидростатического давления в портальном русле и развитию портальной гипертензии.